Los canales iónicos: la biología y patología

Los canales iónicos son moléculas proteicas que contienen poros acuosos que permiten el flujo de iones a través de las membranas celulares. Son componentes esenciales en la actividad de todas las células. Se pueden clasificar en función del tipo de estímulo para su apertura o cierre en: canales activados por voltaje, canales activados por ligando y canales mecanosensibles. En los mamíferos determinan importantes procesos como: la excitación del nervio y del músculo, la secreción de hormonas y neurotransmisores, la transducción sensorial, el control del equilibrio hídrico y electrolítico, la regulación de la presión sanguínea, la proliferación celular y los procesos de aprendizaje y memoria. Los genes que codifican para estas proteínas se han clonado, expresado y caracterizado mediante técnicas de biología molecular y electrofisiología. El concepto recientemente propuesto de canalopatía hace referencia a las alteraciones en la estructura-función de los canales iónicos que pueden producir una variedad de enfermedades en muchos tejidos. Este trabajo revisa los conceptos básicos de los canales iónicos como proteínas funcionales y la mayoría de las canalopatías reportadas hasta la fecha y se enfoca de manera particular sobre el síndrome del QT largo, el síndrome de Brugada y en la enfermedad del sistema de conducción del corazón.

Arch Cardiol Mex 2004; 74 (s2)